年8月，中华耳鼻咽喉头颈外科杂志刊登了-复旦大医院张天宇教授团队的相关研究《先天性耳廓畸形的分类、分型及分度进展》。该篇文章内记录了张天宇教授团队对耳畸形最新的分类体系——两类十型三度。
耳廓畸形分为形态畸形与结构畸形两大类。
张天宇教授团队将耳廓畸形划分为十型、每型又分为三度，分型显示的是耳廓畸形的特点，分度则是特定类型畸形严重程度的区分，并决定相应的治疗策略。
一、杯状耳型
杯状耳型耳廓畸形的特点是：耳廓上1/3卷曲下垂、耳廓变小、耳廓前倾、耳廓位置偏低，平躺时形似盛水的杯子。Tanzer年首次根据所采用手术方法的不同将杯状耳畸形分为3型4组。杯状耳型耳廓畸形的分度我们沿用了Tanzer提出的概念：其中Ⅰ度为垂耳，表现为耳轮上缘遮盖对耳轮上脚；Ⅱ度为耳轮和耳舟畸形，Ⅱa度表现为耳廓边缘不缺软骨，Ⅱb度表现为耳廓上方缺软骨；Ⅲ度表现为耳廓严重变小。因此，杯状耳型耳廓畸形Ⅰ度、Ⅱa度属于耳廓形态畸形，矫形治疗效果良好，整形手术不需要补充额外软骨；Ⅱb度、Ⅲ度属于耳廓结构畸形，通常矫形治疗效果欠佳或无效，需行包含软骨移植的耳廓整形手术或耳廓再造术。
二、招风耳型
招风耳型表现为耳甲过度发育、耳甲腔深大，耳廓上半部扁平、对耳轮发育不全、耳舟及对耳轮正常结构消失。定量测量标准为颅耳角常大于30度，颅耳距离大于2.1cm。我们参考Youngdae法并进行了改良，将招风耳按轻重程度分为3度：Ⅰ度招风耳仅存在耳甲过度发育，对耳轮形态正常，手术要点为耳甲部分切除；Ⅱ度招风耳表现为对耳轮形态不明显，耳甲正常，手术要点为对耳轮成形；Ⅲ度招风耳表现为对耳轮不明显及耳甲过度发育同时存在，手术要点包括耳甲部分切除及对耳轮成形。
三、隐耳型
隐耳型是一种较常见的先天性耳廓畸形，主要表现为耳廓上半部分埋藏于颞部皮下，上极颅耳沟缺失。既往将隐耳按照是否有耳廓上极埋藏分为Ⅰ型和Ⅱ型，再根据耳廓软骨粘连的特点分为O、A、B、C亚型，较为复杂。我们结合此前分类标准，按隐耳畸形是否合并软骨粘连畸形及软骨发育不全分为3度：Ⅰ度隐耳畸形特征为耳廓上极皮肤缺损，矫形治疗效果理想，手术要点为皮瓣成形解决耳廓上极皮肤量不足问题；Ⅱ度隐耳畸形为耳廓上极皮肤量不足伴软骨粘连，矫形治疗有一定效果，手术要点除皮瓣成形解决耳廓上极皮肤量不足问题外，还需要软骨粘连松解或强化塑形；Ⅲ度隐耳畸形为耳廓上极皮肤量不足伴软骨发育不良，除解决皮肤量的问题外还需要补充额外软骨，矫形治疗效果差。
四、小耳畸形型
小耳畸形全部属于耳廓结构畸形，表现为耳廓软骨发育不全，常伴随耳道狭窄或闭锁、中耳发育异常等。常见的分类系统有Marx分度、Weerda分度、Nagata分型等。Marx（）提出的Ⅰ~Ⅲ度为经典的小耳畸形分类方法。Ⅰ度：耳廓轻度残缺，比正常耳廓略小，每部分结构都能够被清晰地辨认；Ⅱ度：耳廓的大小相当于正常的1/2到2/3，部分结构保留；Ⅲ度：耳廓严重畸形，即常见的花生形状（对于无耳畸形，虽然其再造支架与手术技术需要特殊考虑，但因发生率极低，一并列入Ⅲ度畸形）。既往所说的环缩耳畸形属于小耳畸形Ⅱ度。一般来说Ⅰ度小耳畸形仅需要行局部整形手术，Ⅱ度小耳畸形需要行部分耳廓再造术，Ⅲ度小耳畸形需要行全耳廓再造术。小耳畸形型矫形治疗效果差。
五、猿耳型
猿耳畸形表现为耳舟部多出异常凸起的第三脚，从对耳轮一直延续到耳轮边缘，可导致耳轮缘不卷曲畸形。猿耳畸形可分为3度：Ⅰ度猿耳畸形表现为异常凸起第三脚，正常对耳轮上脚存在；Ⅱ度猿耳畸形表现为正常对耳轮上脚消失，但耳廓基本形态无明显改变；Ⅲ度猿耳畸形表现为耳廓整体形态严重改变。出生早期耳模矫正治疗效果理想，错过矫形时机的患者需要通过局部整形手术改善畸形，包括第三耳轮脚的切除或者对耳轮上脚、耳舟重塑。
六、耳甲粘连型
耳甲粘连型为一类我们首先提出的特殊类型的耳畸形表现形式，表现为耳甲后部的对耳轮或对耳屏与耳甲前部的耳轮脚或耳屏异常粘连，多数伴有外耳道狭窄，使耳甲腔前后相接、缩小，按严重程度分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三度。Ⅰ度：耳廓大小接近正常，其余结构基本正常，手术治疗仅需切除异常粘连部分；Ⅱ度：耳廓缩小，但结构部分保留，手术要点除松解粘连外，还包括部分耳廓再造或早期粘连松解手术结合牵引；Ⅲ度：耳廓严重缩小，结构基本消失，需行全耳廓再造术。不同于一般的小耳畸形Ⅲ度，耳甲粘连型Ⅲ度由于内部粘连折叠的皮肤和软骨组织较多，有学者认为出生早期行软骨舒展结合早期牵引可恢复相对比较满意的外观但远期疗效有待于进一步的证明。
七、耳垂型
截至目前为止，Kitayama分类系统是最实用的耳垂畸形分类，其将耳垂裂分为4个亚型，分别为横裂、纵裂、三瓣裂和耳垂缺如。不同亚型的耳垂裂目前有多种成熟的局部皮瓣设计方法用于耳垂修复重建。我们把耳垂型耳廓畸形分为单纯耳垂裂（Ⅰ度）、复合耳垂畸形（Ⅱ度）及耳垂缺如（Ⅲ度）。Ⅰ度畸形为传统意义上的耳垂裂，仅需要局部皮瓣成形，小部分病例矫形治疗有效；Ⅱ度畸形伴随耳垂组织量不足，需要分期手术或结合复杂的皮瓣设计，矫形治疗效果差；Ⅲ度畸形需耳垂再造，矫形治疗无效。
八、耳甲异常凸起型
耳甲腔中耳轮脚异常延伸凸起，部分凸起可延长至对耳轮。既往无文献对此型进行分度，我们结合既往文献及临床表现特征，认为耳甲异常凸起可分为3度：Ⅰ度为轻度凸起，不影响对耳轮、耳轮脚正常结构；Ⅱ度为中度凸起，影响正常耳轮脚结构，但不影响对耳轮正常结构；Ⅲ度为重度凸起，耳轮脚凸起范围大，影响对耳轮、耳轮脚正常形态。这种类型的耳廓畸形均可通过出生早期耳模矫正治愈。
九、耳轮型
耳轮畸形较为常见，可分为3度：Ⅰ度表现为耳轮局部凸起或凹陷，仅影响耳轮局部圆润度；Ⅱ度为耳轮整体扁平不卷曲；Ⅲ度为耳轮与对耳轮粘连。除Ⅲ度畸形耳模矫正治疗难度较高，容易产生粘连局部皮损外，其余耳模矫正治疗效果良好。
十、耳屏附耳型
作为耳廓发育的最常见畸形，附耳畸形常伴随有耳屏发育异常。Ⅰ度畸形仅表现为单纯附耳畸形，不合并耳屏畸形，手术仅需简单切除耳前皮赘及下方的软骨小凸起；Ⅱ度为附耳合并耳屏畸形，耳屏仍位于正常位置，手术需要对耳屏软骨进行重新修整，并切除多余的皮肤和软骨；Ⅲ度为重度耳屏畸形或镜像耳畸形，手术需要重建合适位置和大小的耳屏。这种类型耳廓畸形矫形治疗无效，必须通过手术治疗。
（文章内容来自：张天宇,傅窈窈,郭英,等.先天性耳廓畸形的分类、分型及分度进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,,56(8):-.DOI:10./cma.j.cn-0320-.）
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