当人们再次审视一个人的五官时，可能会注意到她的眼睛、鼻子和嘴巴，而不是第一眼就注意到她的耳朵。
然而，耳朵作为面部特征之一，是人体结构中不可缺少的重要器官。它具有听觉和方向辨别功能，对人的静态和动态平衡起着重要作用。
家里有小耳畸形的孩子。当父母真的伤透了心，孩子生下来耳朵不正常怎么办？孩子什么时候可以做手术？手术会痛吗？手术后能重建听力吗？再造的耳朵能随着人体的生长而生长吗？
(父母因为对孩子的关心而焦虑，我完全理解，所以今天特意找来了于晓波，八大处，成都，博士，为大家找出小耳畸形的相关解决方案。)
首先要知道什么是先天性耳廓畸形！
先天性耳廓畸形是一种常见的颌面部畸形，在亚洲和南美洲国家较为常见。先天性耳廓畸形有多种表现，包括：附耳，多耳畸形，耳垂裂，外耳横突畸形，招风耳，卷曲耳，先天性耳廓粘连（隐耳），其中最常见、最严重的是先天性小耳畸形。
1.
先天性小耳畸形
先天性小耳畸形，或先天性外耳和中耳畸形(如图1)，表现为耳廓严重发育不全，外耳道闭锁或狭窄，中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨导有一定听力。治疗需要进行所有耳廓再造和听力功能重建。
（耳畸形，顾名思义，耳朵发育不正常。你可能看到局部是一个小耳朵，就像一个花生米，也可能是耳道闭锁的，这些情况都统称为小耳畸形）
2.
小耳畸形的原因
目前，中国每人中就有一名先天性小耳畸形患者。先天性小耳畸形的发生是一个复杂的问题，一般认为是环境和遗传因素的结果。先天性小耳畸形的原因如下：
（1）感染因素：妊娠早期有感染史，如感冒、呼吸道和消化系统疾病；
（2）药物因素：先兆流产用药物流产、抗感冒或抗生素类药物治疗，服用维a酸类药物；
（3）污染因素：怀孕期间长期在有*化学腐蚀性或辐射下工作而不注意。
3.
小耳畸形的分类
小耳畸形有很多种分类。目前临床手术方案主要是根据分型，的情况定制的，因此我们可以针对不同的类型采取相应的治疗策略。小耳畸形的分类[1]如下(图2)。
[1]小耳畸形的分类：
1型：耳廓解剖结构基本存在，整体轮廓较小，常合并杯状耳或双耳等耳畸形；
2型：耳廓解剖结构可辨认，耳甲腔狭窄明显；
3型：耳廓解剖结构无法辨认，残耳不规则形状类似花生状、香肠状，明显；
4型：患侧仅为小皮肤疣或散在丘状隆起；或者耳廓残体完全缺失，局部无解剖痕迹，也叫无耳畸形，局部无残留耳组织可用。
先天性小耳畸形应尽早修复！
当儿童生长到12~14岁左右时，肋软骨就会开始骨化，其柔软度和韧性就会开始降低，因此不利于软骨雕刻成型。那么什么时候进行小儿修复时间最佳呢？
大量的临床研究发现，小耳畸形患者在6岁左右就可以进行相应的矫正手术，而此时手术对孩子的心理和学业影响不大。
但年龄并不是选择手术时机的唯一因素，因为耳廓再造需要自带肋软骨。如果孩子长得慢，可以取出的肋软骨量就会少，影响耳廓托槽的雕刻。
（一般情况下，还要看孩子本身的身高，身高达到1.2米以上提取的肋软骨大小和强度才能够满足手术的需要。）
因此我们认为患者在6~10岁时是行外耳再造手术的最佳时机，如果个别患者生长发育较快，（比如4、5岁时该患者的身高及头颅的大小已经接近到6、7岁的孩子）那么手术也可在学龄前完成。
先天性小耳畸形患者的父母也希望自己的孩子能早日手术。从孩子的角度来说，孩子的审美意识会增强，会慢慢在意周围人的看法。早期治疗也会减轻自己的心理压力；从父母的角度来说，父母也不愿意看到孩子一天天长大的变化，这让他们陷入自责和内疚。所以，积极乐观的面对，有效的心理疏导，等待最佳的手术时机，才是我们父母应该做的事情。)
首先我们需要了解先天性小耳畸形的治疗主要包含什么？
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面：一个是外耳廓再造，一个是听力功能重建。
其实小耳畸形的孩子也不是完全听不见。更多的家长希望孩子能通过手术获得一个接近正常的耳廓形状，从而减轻因耳外形缺陷造成的心理伤害。当然，绝大多数家长或患者自己都希望身材好，恢复正常的听力耳朵。
2
先天性小耳畸形的听力问题
要解决先天性小耳畸形患者的听力问题，首先要了解影响听力器官的病理特征。人类听觉器官的感觉部分(内耳和传声部分)和传声部分(外耳和中耳)在胚胎起源上是不同的。
先天性小耳畸形综合征患者的病变主要由第一和第二鳃弓的异常发育引起(中耳和外耳主要来自第一和第二鳃弓，而内耳来自组织来源不同的外胚层)。其特征为各种耳廓形态异常和外耳道闭锁，或狭窄的外耳道腔和外耳道，完全丧失鼓膜，不同程度的听骨链结构发育不良，内耳受累少。
上图女孩男孩均属于中耳和外耳发育不良造成的先天性小耳畸形，内耳往往不累及，所以听觉不会受到太大的影响。
其次，让我们来看看声波是如何传播到大脑产生听觉的。声波可以通过气导和骨导传到内耳，其中气导是声波通过外耳和中耳传到内耳的过程。
空气传导：耳廓将收集到的声波从外耳道传递到鼓膜(声能)，鼓膜响应声波的冲击以相同的速率振动，与乐队中的低音鼓一样，不同的是声波停止后鼓膜立即停止振动，而低音鼓在敲击后继续振动一段时间。
骨传导：除了听自己的声音，正常人都用骨传导，其他几乎都用空气传导。
声波使鼓膜产生震动，由听小骨传给耳蜗，耳蜗产生神经信号传给大脑。
（声波主要通过气导途径传入内耳，当然骨导通过声波对颅骨的振荡传入内耳，也可以产生听觉。）
最后，结合外耳和中耳的听觉生理，可以推断患耳对声音方向的判断能力较差，但请注意不是听力损失！单侧小耳畸形患侧听力在40%左右，除了难以享受立体声效果外，对语言发音和日常生活影响不大。只有双侧小耳畸形患者有听力障碍。
(先天性小耳畸形患者多为单侧，听力可以应付日常生活和学习。)
大多数先天性小耳畸形患者表现为耳廓完全或大部分缺失，耳甲腔和外耳道完全闭锁或明显狭窄变形。
耳道狭窄、闭锁的示意图
小耳畸形患者主要是外耳和中耳发育不良，内耳往往不受累。
外耳畸形患者一般可以进行外耳再造。中耳畸形患者可能遇到的问题是外耳道口消失、听小骨，异型增生甚至融合的畸形、乳突不气化。而内耳发育很少受到影响。
因此，要解决听力问题，最重要的是重建外耳道，重建鼓膜和矫正听小骨链畸形。
[2]听小骨：听小骨是人体中最小的骨头，也被称为听小骨。左右耳的三个听骨分别由锤骨、砧骨和镫骨组成，大部分位于上鼓室，由韧带和关节连接形成听骨链。
3
小耳畸形患者期盼恢复听力
关于听力问题的解决，八大处医疗团队和各个同行从业人员进行了很多努力，也取得了一定的效果。
对于双侧，的小耳畸形患者来说，他们的生活和工作经常受到双侧听力损失的影响。如果要再造畸形的耳廓，再造听力，最好是整形医生和耳鼻喉科医生先确定耳廓位置，进行耳廓再造。
近年来，植入式骨传导助听器设备的发展也为解决听力问题提供了很好的选择。
植入助听装置后的耳朵
案例分享
综上所述，如果一个小朋友患有比较严重的小耳畸形，我们一般推荐在六周岁以上来做分期的耳廓再造术；如果您身边有患有小耳的残疾患者，您可以很有底气的告诉他：现在的医疗技术水平不仅可以让重建的耳廓具有好的外貌，也会让它拥有一个好的听力！
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