外耳道狭窄

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TUhjnbcbe - 2021/12/27 19:11:00
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眼眶骨纤维异常增殖症(眼眶眶纤维性结构不良,眼眶骨纤维异常增殖)


  (一)发病原因


  目前确切病因不明确,可能与外伤,感染,内分泌功能紊乱等因素导致局部血循环障碍有关。


  (二)发病机制


  骨纤维异常增殖症是一种纤维骨性病变,被认为是一种结构畸形,它可能在成骨期来自成熟骨质的特发性滞留,可仅累及1个或多个骨。


  临床多分为3种类型,即单骨型、多骨不伴内分泌功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯眼眶者多为单骨型,以上颌骨和额骨多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有第二性征早熟。


  本病为先天性骨病变,但幼年时因无症状,无痛,待病变增长到一定程度,出现眼球突出、面部畸形或视力下降时才就诊。主要发生于30岁以下年轻人,尤其是女性。症状可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、眼球移位和眼球突出,进行性加重。根据发病部位不同,症状表现各异。眼眶骨壁的骨纤维增生症因导致眼眶容积缩小可以出现头痛、眼球突出、下移位;位于后组筛窦或蝶窦者可导致视神经管狭窄,引起视力下降,视野缺损,严重时视力丧失,同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经产生相应症状;位于颞骨的病变可影响外耳道,出现听力障碍;位于额骨可产生上睑下垂和眶上神经感觉异常;累及额骨可见额部弥漫隆起,无边界,无痛。无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观畸形是共同的体征。


  重要的临床辅助诊断是X线平片联合CT扫描,X线为弥漫性骨密度增高,边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生,边界清楚。骨窗显示时,病变的密度低于正常骨质密度。临床上骨骼畸形的特有体征有助于诊断。

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