先天性小耳畸形,是由于耳廓先天发育不良造成的一种耳廓畸形,常常伴有颌面部畸形、外耳道闭锁、中耳畸形等,系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所致。一般认为发病率在1/~1/,男性多见,男女比例约为2:1,而且右侧较左侧多见,双侧畸形约占10%。
小耳畸形可以分为以下3种等级:
(1)I度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁。
(2)Ⅱ度:最典型，耳廓形态消失,只存在呈垂直方位的耳轮，呈条状隆起，可触及软骨块，无结构特征,外耳道闭锁,常伴有中耳畸形。
(3)Ⅲ度:耳廓部位只存留皮肤,软骨构成的团块,严重者出现无耳,常伴有中耳及颌面部畸形，少数可伴有耳内畸形。
先天性小耳畸形患者最关心的问题有两个:一是外观问题,二是听力问题。先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁,但内耳极少受累,所以仍然有部分残余听力。小耳畸形患者的听力问题在于声音传导困难。一般患者的听阈大概在40~60dBHL,而正常人的听阈是0~20dBHL。
90%小耳畸形患者仍有一个正常的耳朵，他们的主要问题是声源定位困难和在嘈杂环境下的听力障碍。应该让学校理解这些情况,保证孩子有合适的座位,有些小耳畸形患者还需言语治疗。另外,注意保护正常耳,远离有害噪音。
小耳畸形目前只能通过手术治疗,一般需行耳廓再造术。治疗时机的选择,既要考虑到生理发育,也要考虑到心理因素。从心理学发展的角度考虑,耳廓再造最佳年龄在6岁以前,但是从生理发育的角度考虑,要等患儿肋软骨发育较好、能获取到足够的量雕刻耳支架才行。应用多层螺旋CT评估肋软骨发育情况,并将肋软骨发育情况与健耳软骨支架发育状况进行比较,尽早解决患儿的心理、生理问题。
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