先天性二尖瓣狭窄是一类较为罕见的疾病。既往,由于其较为复杂的解剖形态变异与较为常见的左心发育不良合并症,导致其治疗手段相对有限,相应的远期治疗效果也不尽如人意。现如今,随着外科手术技术的不断提升,尤其是二尖瓣修复技术的不断发展,先天性二尖瓣狭窄的治疗效果已经取得了长足进步,许多国际一流的研究中心10年以上的观察研究显示绝大多数的患者可以实现长期正常的学习或工作,而无需担心心脏功能影响正常生活。
然而,随着辅助生育技术在生育困难患者群体中的不断开展,越来越多严重先天性二尖瓣狭窄的珍贵试管婴儿父母选择生下孩子。与其他轻症二尖瓣狭窄患者相比,这一部分患者由于病情重,体重小,对先心病救治工作提出了新的挑战。现阶段针对先天性二尖瓣狭窄的主流外科干预的方式是瓣膜的修复手术,对于无法修复或年龄较大的患者而言瓣膜的置换手术则是不二的选择。由于婴幼儿的二尖瓣组织更为脆弱且瓣环发育较小,许多需要置换二尖瓣的患儿会面临无瓣膜可用的窘境。目前国外最小的人工瓣膜直径为15mm,而国内则为17mm,与婴幼儿普遍10-14mm的瓣环差异较大,这也是导致许多先心病救治中心不敢或不愿接诊先天性重度二尖瓣狭窄患儿的原因所在。
ROSSII手术的发明为婴幼儿严重二尖瓣狭窄的手术治疗提供了绝佳的解决思路,该手术技术经过半个世纪的不断改进,已经趋于完善。简而言之就是将患儿自己的肺动脉瓣取下后作为新二尖瓣植入左心系统,再以带瓣管道或同种瓣膜连接右心室和肺动脉,解决大瓣膜与小瓣环不匹配的问题,同时数十年的随访观察显示其效果优异。
诚然,ROSSII手术极为复杂的操作方式与对手术团队的极高要求限制了该术式的推广应用,但可喜的是,目前我国已有先心病救治中心能成熟开展此项手术,造福患儿。
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